مقاله با عنوان "ناهنجاریهای ستونی خارج شبکیه و ادم ماکولار سیستوئید غیروازوژنیک در بیماری رسوبات متراکم"، یک گزارش موردی است که به بررسی یک بیمار ۱۸ ساله با بیماری رسوبات متراکم (Dense Deposit Disease یا DDD) میپردازد. این بیماری یک اختلال نادر کلیوی است که به دلیل اختلال در سیستم کمپلمان ایجاد میشود و میتواند باعث ایجاد دروزن (drusen) و سایر تغییرات چشمی شود. در این مورد، بیمار علاوه بر دروزن، دچار ادم ماکولار سیستوئید غیروازوژنیک و ناهنجاریهای ستونی در لایههای خارجی شبکیه شد.
خلاصه مقاله:
- شرح مورد: بیمار یک دختر ۱۸ ساله با سابقه بیماری رسوبات متراکم (DDD) بود که به دلیل کاهش بینایی و ادم ماکولار سیستوئید به مرکز تخصصی ارجاع داده شد. او قبلاً تحت درمان با کورتیکواستروئیدها قرار گرفته بود اما بهبودی نداشت.
- یافتههای بالینی:
- معاینه فوندوس: دروزن پریپاپیلاری و تغییرات پیگمانته در محیط شبکیه مشاهده شد.
- تصویربرداری OCT: ادم ماکولار سیستوئید با ضخامت مرکزی بیش از ۴۵۰ میکرومتر و ناهنجاریهای ستونی در لایههای خارجی شبکیه (Outer Retinal Columnar Abnormalities یا ORCA) دیده شد.
- آنژیوگرافی فلورسئین: هیچ نشتی عروقی در ماکولا مشاهده نشد که نشاندهندهی ادم غیروازوژنیک بود.
- تستهای الکترودیاگنوستیک: نتایج طبیعی بودند و هیچ نشانهای از دیستروفی شبکیه وجود نداشت.
- تشخیص: بیمار با ادم ماکولار سیستوئید غیروازوژنیک و ناهنجاریهای ستونی در لایههای خارجی شبکیه تشخیص داده شد.
- درمان: بیمار تحت درمان با استازولامید (دیورتیک) و قطرههای کتورولاک (ضدالتهاب) قرار گرفت. پس از درمان، ادم ماکولار تا حدی بهبود یافت و بینایی بیمار نیز بهتر شد.
- سیر بیماری: بیمار به مدت ۴۰ ماه تحت نظر قرار گرفت. در طول این مدت، ادم ماکولار کاهش یافت و بینایی بیمار بهبود پیدا کرد. ناهنجاریهای ستونی در لایههای خارجی شبکیه نیز به مرور زمان کاهش یافتند.
نکات کلیدی:
- بیماری رسوبات متراکم (DDD): یک بیماری نادر کلیوی است که به دلیل اختلال در سیستم کمپلمان ایجاد میشود و میتواند باعث ایجاد دروزن و سایر تغییرات چشمی شود.
- ادم ماکولار سیستوئید غیروازوژنیک: نوعی ادم ماکولار که بدون نشتی عروقی ایجاد میشود و معمولاً با اختلال در سد خونی-شبکیه مرتبط است.
- ناهنجاریهای ستونی در لایههای خارجی شبکیه (ORCA): یافتههای جدید در OCT که به صورت هایپررفلکتیویتههای عمودی در لایههای خارجی شبکیه دیده میشوند. این ناهنجاریها ممکن است ناشی از آسیب به فوتورسپتورها یا اختلال در عملکرد اپیتلیوم رنگدانهای شبکیه (RPE) باشند.
- درمان: استفاده از استازولامید و قطرههای کتورولاک باعث بهبود ادم ماکولار و بینایی بیمار شد.
بحث:
این گزارش موردی نشان میدهد که بیماری رسوبات متراکم (DDD) میتواند علاوه بر دروزن، باعث ایجاد ادم ماکولار سیستوئید غیروازوژنیک و ناهنجاریهای ستونی در لایههای خارجی شبکیه شود. این ناهنجاریها ممکن است ناشی از اختلال در سیستم کمپلمان و آسیب به سد خونی-شبکیه باشند. درمان با استازولامید و قطرههای ضدالتهاب میتواند در بهبود ادم ماکولار و بینایی بیمار موثر باشد.
این مطالعه بر اهمیت بررسی دقیق تغییرات چشمی در بیماران با بیماریهای سیستمیک مانند DDD تأکید میکند و استفاده از تکنیکهای تصویربرداری پیشرفته مانند OCT را برای تشخیص و پیگیری این تغییرات ضروری میداند. همچنین، این گزارش موردی نشان میدهد که ناهنجاریهای ستونی در لایههای خارجی شبکیه ممکن است به مرور زمان بهبود یابند و نیاز به درمان تهاجمی نداشته باشند.
